Kelainan Metabolisme Glikogen

GSD (Glycogen Storage Disease) merupakn gangguan metabolisme glikogen yang terjadi akibat kekurangan enzim seperti glukosa-6-fosfatase, glukosidase dan fosfatse, glukosidase, dan fosforilase. Akibatnya, timbul penimbunan glikogen dalam jaringan hati, otot, jantung, lien dan ginjal. Gejala klinisnya adalah hipoglikemia, ketosis, asidosis, pembesaran hati, lien serta jantung, kelemahan otot, kejang otot dan gangguan pertumbuhan.

Diet untuk GSD disusun berdasarkan upaya untuk mempertahankan agar kadar glukosa darah selalu berada dalam keadaan normal. Makanan diberikan dengan frekuensi tinggi, yaitu 6 – 8 kali sehari sampai tengah malam, untuk menghindari keadaan hipoglikemia. Pengaturan diet selanjutnya tergantung kepada tipe GSD.