Ini adalah penyakit autoimun, akhirnya fatal dan ditandai dengan menyebabkan gangguan kulit seperti lepuh intraepidermal yang menyakitkan dan erosi yang luas pada kulit.
Kondisi ini terjadi pada pasien paruh baya.
Jenis
Dua jenis utama pemfigus adalah pemfigus foliaceus dan pemfigus vulgaris:
- Pemfigus vulgaris bisa menyakitkan dan biasanya dimulai di mulut.
- Pemfigus foliaceus gatal dan mempengaruhi kulit.
Penyebab pemfigus vulgaris
Penyakit pemfigus tidak menular, menyerang sistem kekebalan tubuh, dalam banyak kasus penyebabnya tidak diketahui.
Sistem kekebalan tubuh dalam kondisi normal, menyerang virus dan bakteri patogen. Tetapi dalam kasus pemfigus, sistem kekebalan tubuh secara keliru menghasilkan antibodi yang menyerang sel-sel sehat di kulit dan selaput lendir.
Antibodi memutuskan ikatan antar sel, membentuk cairan yang menumpuk di antara lapisan kulit.
Hal ini menyebabkan terik dan erosi kulit berikutnya.
Pemfigus biasanya tidak berkembang sebagai efek samping obat.
Tapi dalam kasus penisilin (agen chelating) dan beberapa obat tekanan darah (ACE inhibitor), pemfigus telah dilaporkan.
Pemfigus jenis ini biasanya hilang saat obat dihentikan.
Gejala
Pemfigus menyajikan gejala yang khas, pembentukan lepuh yang biasanya dimulai di mulut, tenggorokan, hidung, mata dan selaput lendir alat kelamin.
Mereka juga dapat terjadi di bagian atas kerongkongan , menyebabkan disfagia dan kesulitan makan.
Lesi ini menyakitkan dan lepuh ini mudah pecah, meninggalkan area berdarah dengan koreng dan adanya eksudat, atau pengelupasan yang cenderung terinfeksi.
Jika penyakit ini mempengaruhi area tubuh yang luas, kehilangan cairan dan elektrolit bisa sangat signifikan.
Diagnosis pemfigus vulgaris
Dokter kulit memulai diagnosis dengan pemeriksaan fisik ulserasi kronis, diagnosis dikonfirmasi dengan biopsi lesi kulit kulit dan perilesional, yang disebut Biopsi dengan tes imunofluoresensi.
Ketika gejala lesi menunjukkan munculnya pemfigus vulgaris, perlu dibedakan dari kondisi lain yang menyebabkan ulkus oral kronis dan penyakit kulit bulosa lainnya seperti:
- Erupsi obat.
- Eritema multiforme.
- Nekrolisis epidermal toksik.
- Pemfigus foliaceus.
- Pemfigoid pada selaput lendir.
- Pemfigoid bulosa.
- Dermatitis herpetiformis.
- Dermatitis bulosa kontak.
Tes dilakukan melalui biopsi kulit dan titer antibodi serum.
Ada juga dua temuan klinis, yang menunjukkan kurangnya kohesi epidermis, dan yang spesifik untuk pemfigus vulgaris:
- Tanda Nikolsky: Ketika tekanan ringan atau gesekan pada kulit yang berdekatan dengan lepuh diberikan, lapisan atas epidermis tergeser ke lateral.
- Tanda Asboe-Hansen: Ketika tekanan lembut diberikan pada bula yang utuh, cairan di dalam bula terlihat menyebar ke luar dan di bawah kulit yang berdekatan.
Pengobatan pemfigus vulgaris
Perawatan sangat penting, dan ditujukan untuk mengurangi rasa sakit dan gejala serta mencegah komplikasi. Ini umumnya melibatkan penggunaan satu atau lebih obat untuk menekan sistem kekebalan tubuh.
Resep obat dapat mencakup kortikosteroid (prednison) dan obat imunosupresif.
Biasanya dosis awal yang tinggi diperlukan untuk mengontrol kondisi. Ini dapat menyebabkan komplikasi serius, yang bisa berakibat fatal.
Penggunaan obat-obatan ini, menimbulkan efek samping, yang meliputi:
- Kemungkinan infeksi lebih tinggi.
- Penyakit seperti osteoporosis.
- Diabetes.
- air terjun.
- Sakit maag
- Glaukoma.
- Masalah fisiologis seperti hilangnya massa otot dan retensi cairan.
Mengambil suplemen seperti vitamin D dan kalsium, diet rendah gula, dan obat lain yang diresepkan untuk mengobati efek samping ini.
Menggunakan lepuh terkontrol, dosis dapat dikurangi seminimal mungkin untuk mencegah munculnya lepuh baru dan untuk mengurangi efek samping.
Penggunaan krim kortikosteroid langsung pada lepuh dianjurkan.
Untuk menekan sistem kekebalan dan membantu menjaga dosis kortikosteroid tetap rendah, obat tambahan dianjurkan.
Misalnya: azathioprine, cyclophosphamide, methotrexate , mycophenolate mofetil, rituximab, antibiotik, antivirus dan antijamur.
Indikasi medis akan tergantung pada tingkat kasih sayang:
- Pemberian makanan intravena: Dalam kasus sariawan yang parah.
- Plasmapheresis : Dalam kasus yang sangat parah, pengobatan ini digunakan, yang dimaksudkan untuk menghilangkan antibodi, dalam prosedur ini plasma atau bagian cairan darah dikeluarkan dengan alat dan diganti dengan plasma alami yang disumbangkan.
- Perawatan luka: Mirip dengan yang diberikan untuk luka bakar parah.