Ini adalah penyakit yang disebabkan oleh akumulasi di dinding pembuluh darah dari protein abnormal yang disebut amiloid.
Deposisi -amiloid terjadi di arteri kecil dan menengah dan, lebih jarang, di vena korteks serebral dan di lapisan tipis yang menutupi otak dan sumsum tulang belakang di bawah dura, yang disebut leptomeninx.
Hal ini menyebabkan pembuluh darah ini menjadi sangat rapuh dan cenderung mudah pecah sehingga menyebabkan pendarahan di otak.
Ini dianggap sebagai bentuk stroke, yang didominasi oleh perdarahan intraserebral, yang disebabkan oleh kurangnya aliran darah dan disebut stroke iskemik.
Cerebral amyloid angiopathy (CAA) menyajikan salah satu karakteristik morfologi penyakit Alzheimer, amiloid adalah protein abnormal yang sama yang disimpan di otak pada penyakit Alzheimer.
Namun, mereka juga telah ditemukan di otak yang sehat secara neurologis dari pasien lanjut usia.
Angiopati amiloid serebral tidak mempengaruhi pembuluh darah di bagian lain dari tubuh, hanya mempengaruhi pembuluh darah yang terletak di otak.
Penyebab
Penyebab angiopati amiloid serebral tidak diketahui, alasan peningkatan deposisi Aβ masih belum begitu jelas, diyakini sebagai kemungkinan cacat genetik yang ada pada gen protein amiloid.
Gejala
Angiopati amiloid serebral sering asimtomatik, dapat menyebabkan demensia, perdarahan intrakranial, atau kejadian neurologis sementara.
Gejala-gejala ini juga dapat mencakup kejang dan penurunan kognitif.
Angiopati amiloid serebral merupakan penyebab stroke hemoragik yang semakin penting pada orang dewasa yang lebih tua, serta berkontribusi terhadap peningkatan gangguan kognitif vaskular. Hal ini terjadi pada pasien dengan angiopati amiloid serebral tanpa mengalami stroke hemoragik.
Diagnosa
Tes yang biasa digunakan untuk menyingkirkan perdarahan yang disebabkan oleh angiopati amiloid serebral dari penyebab lain perdarahan otak termasuk angiografi, CT scan, MRI, dan tes darah.
Tingkat tekanan darah yang tinggi dapat menjadi penyebab pendarahan otak, tetapi ini umumnya terletak di tempat yang berbeda di otak daripada pendarahan lobar yang disebabkan oleh angiopati amiloid serebral.
Gambar yang dilihat melalui MRI dapat membantu diagnosis, menunjukkan perdarahan otak kecil tanpa gejala yang disebabkan oleh retaknya pembuluh darah.
Dalam pedoman diagnostik, empat tingkat kepastian dipertimbangkan untuk diagnosis angiopati amiloid serebral. Level-level tersebut dicirikan sebagai berikut:
Angiopati amiloid serebral definitif
Pemeriksaan postmortem komprehensif mengungkapkan perdarahan kortikal kortikal, lobar, atau subkortikal yang merupakan bukti dari angiopati amiloid serebral yang parah.
Kemungkinan angiopati amiloid serebral dengan bukti patologis
Dinamakan demikian karena ada bukti patologis yang mendukung. Adanya data klinis dan jaringan patologis (hematoma yang dievakuasi atau sampel biopsi kortikal) menunjukkan adanya perdarahan dengan karakteristik tersebut di atas dan terbukti adanya deposisi amiloid vaskular dalam derajat tertentu.
Kemungkinan angiopati amiloid serebral
Data klinis dan temuan pencitraan resonansi magnetik (MRI) (tanpa adanya sampel patologis) menunjukkan adanya hematoma multipel pada pasien berusia di atas 60 tahun.
Kemungkinan angiopati amiloid serebral
Diagnosis ini dipertimbangkan jika pasien berusia lebih dari 60 tahun dan data resonansi klinis dan magnetik mengungkapkan terjadinya perdarahan subkortikal lobar, kortikal atau kortikal tunggal tanpa penyebab lain; serta beberapa perdarahan dengan penyebab yang mungkin tetapi tidak pasti; atau adanya beberapa perdarahan di tempat yang tidak biasa.
Tiga tingkat pertama mengharuskan tidak ada penyebab perdarahan lain yang dicatat.
Perlakuan
Angiopati amiloid serebral (CAA) tidak memiliki pengobatan saat ini. Penatalaksanaan perdarahan intrakranial terkait dengan angiopati amiloid serebral identik dengan manajemen standar stroke hemoragik.
Dalam perawatan ini, perhatian khusus diberikan untuk membalikkan perdarahan, mengelola tekanan intrakranial, dan mencegah komplikasi selanjutnya.
Jika vaskulitis ditemukan pada diagnosis pada angiografi dan biopsi otak, pengobatan jangka panjang, hingga 1 tahun, dengan steroid dan siklofosfamid akan diindikasikan.