Ini adalah lesi non-ganas yang dibentuk oleh kapiler yang menimbulkan tanda kecil berwarna merah tua hingga biru tua pada kulit.
Kondisi ini dimanifestasikan oleh hiperkeratosis atau penebalan lapisan terluar epidermis. Lesi vaskular mungkin tunggal dan terpisah, atau tersusun dalam kelompok, dan biasanya tidak memutih bila diterapkan dengan tekanan.
Jenis
Kondisi jinak diklasifikasikan menjadi beberapa jenis berdasarkan lokasi peninggian kutil ini. Ini termasuk:
Angiokeratoma sporadis
Pada tipe ini, lesi soliter muncul secara acak pada ekstremitas bawah tubuh. Ini adalah kelainan dermatologis yang umum pada orang dewasa paruh baya.
Fordyce angiokeratoma
Kondisi ini biasanya ditandai dengan lesi tunggal atau pertumbuhan papula multipel di skrotum pria.
Bintik-bintik kecil, menonjol, merah tua hingga ungu juga dapat muncul di batang penis, paha bagian dalam, atau perut bagian bawah.
Circusciptum angiokeratoma
Kumpulan pembuluh darah abnormal yang terjadi selama perkembangan janin dapat bermanifestasi secara unilateral dalam kumpulan lesi pada batang tubuh atau tungkai bawah, dan terkadang pada paha.
Seiring berjalannya waktu, lesi dapat berubah bentuk dan ukuran. Kondisi ini jarang terjadi, tetapi memiliki kesamaan morfologis dengan melanoma maligna atau karsinoma sel basal berpigmen.
Angiokeratoma vulva
Pada tipe ini, lesi soliter atau multipel terjadi pada vulva wanita yang berusia di atas 50 tahun.
Angiokeratoma Mibelli
Kondisi ini ditandai dengan papula vaskular merah 1-5 mm pada kulit. Pada tahap selanjutnya, permukaan lesi menebal untuk memberikan kulit bersisik atau berkutil.
Kelainan pembuluh darah dan kulit ini juga dikenal sebagai “Mibelli angiokeratoma” atau “telangiectatic warts.”
Gejala Angiokeratoma
Presentasi klinis utama dari kondisi ini diberikan di bawah ini:
kain
Pembuluh darah kecil yang melebar, berdiameter 0,5-1 mm, ditemukan secara luas di dekat permukaan kulit atau selaput lendir.
Mereka dapat berkembang di mana saja di tubuh, tetapi biasanya terlihat di wajah, terutama hidung, pipi, atau dagu.
akantosis
Pada pasien yang terkena, stratum spinosus epidermis menebal dan menyebabkan pembentukan kutil pada kulit dan lapisan mukosa.
Penyebab
Kondisi dermatologis sering dikaitkan dengan corporis diffusum angiokeratoma / sindrom Fabry , kelainan resesif terkait-X yang langka yang ditandai dengan defisiensi alfa-galaktosidase.
Enzim lisosom diperlukan untuk memetabolisme lipid, zat seperti lemak yang meliputi minyak, lilin, dan asam lemak.
Namun, pada sindrom Fabry, mutasi pada gen yang mengontrol alfa-galaktosidase menyebabkan akumulasi globotriaosylceramide di endotel vaskular, sel otot polos, ginjal, miokardium, dan sistem saraf.
Gejala umumnya tiba sebelum pubertas dan termasuk:
Pelebaran pembuluh darah di area genital.
Busung.
Kardiomegali.
Mengaburkan nodularitas kulit.
Diagnosis Angiokeratoma
Pemeriksaan fisik pada kulit yang terkena, untuk pemeriksaan lebih lanjut, biopsi dari pertumbuhan abnormal dapat mengkonfirmasi kondisi dan mengesampingkan adanya kelainan kulit lainnya.
Pasien dengan dugaan sindrom Fabry mungkin memerlukan tes darah sederhana untuk mengukur tingkat alpha-galactosidase . Umumnya, biopsi ginjal dianjurkan untuk menilai jumlah lipid intraglomerular.
Perlakuan
Tingkat keparahan cedera vaskular dapat dikurangi dengan menggunakan metode terapi berikut:
Eksisi bedah
Jaringan yang terkena biasanya diangkat menggunakan pisau bedah sebelum mencangkok kulit.
Terapi laser
Laser karbon dioksida digunakan untuk menguapkan dan menutup lapisan kulit yang terkena. Teknik non-invasif ini mendorong perkembangan lapisan kulit baru di area yang dirawat.
Krioterapi
Metode ini melibatkan penerapan suhu dingin yang ekstrem untuk menghancurkan jaringan yang sakit. Dalam prosedur ini, nitrogen cair atau gas argon mengalir ke aplikator jenis jarum, yang bersentuhan dengan kulit yang rusak.
Dengan cara ini, lesi yang menyakitkan dihilangkan untuk menghasilkan kulit yang lebih baik.