RTA (singkatannya dalam bahasa Inggris), adalah penyakit yang terjadi ketika ginjal tidak mengeluarkan asam dalam urin, yang menyebabkan darah seseorang tetap terlalu asam.
Tanpa pengobatan yang tepat, keasaman darah yang kronis menyebabkan keterlambatan pertumbuhan, batu ginjal, penyakit tulang, penyakit ginjal kronis, dan kemungkinan gagal ginjal total.
Sel-sel dalam tubuh menggunakan reaksi kimia untuk melakukan tugas-tugas seperti mengubah makanan menjadi energi dan memperbaiki jaringan.
Reaksi kimia ini menghasilkan asam. Sedikit asam dalam darah adalah normal, tetapi terlalu banyak asidosis asam dapat mengganggu banyak fungsi tubuh.
Ginjal yang sehat membantu menjaga keseimbangan asam-basa dengan mengeluarkan asam dalam urin dan mengembalikan bikarbonat (zat basa atau basa) ke dalam darah. Bikarbonat “diregenerasi” ini menetralkan banyak asam yang dibuat saat makanan rusak di dalam tubuh.
Pergerakan zat seperti bikarbonat antara darah dan struktur ginjal disebut transportasi.
Bagaimana asidosis tubulus ginjal didiagnosis?
Untuk mendiagnosis RTA, dokter memeriksa keseimbangan asam-basa dalam sampel darah dan urin. Jika darah lebih asam dari yang seharusnya dan urin kurang asam dari yang seharusnya, RTA mungkin menjadi alasannya, tetapi informasi tambahan diperlukan untuk menyingkirkan penyebab lain.
Jika RTA adalah alasannya, informasi tambahan tentang kadar natrium, kalium, dan klorida urin dan kadar kalium darah akan membantu mengidentifikasi jenis RTA yang dimiliki seseorang.
Dalam semua kasus, tujuan pertama terapi adalah menetralkan asam dalam darah, tetapi perawatan yang berbeda mungkin diperlukan untuk mengatasi penyebab asidosis yang berbeda.
Apa saja jenis, penyebab, dan gejala RTA?
Tipe 1: RTA distal klasik
Tipe 1 juga disebut RTA distal klasik. “Distal,” yang berarti jauh, mengacu pada titik di tabung pembentuk urin ginjal di mana cacat terjadi, relatif jauh dari titik di mana cairan darah memasuki tabung kecil, atau tubulus, yang mengumpulkan cairan dan limbah untuk bentuk urin.
Penyebab
Kelainan ini dapat diturunkan sebagai kelainan primer atau dapat merupakan gejala penyakit yang menyerang banyak bagian tubuh. Para peneliti telah menemukan gen abnormal yang bertanggung jawab atas bentuk penyakit yang diturunkan.
Lebih sering, bagaimanapun, ACR distal klasik terjadi sebagai akibat dari penyakit sistemik, penyakit yang mempengaruhi banyak sistem organ, seperti penyakit autoimun, sindrom Sjögren, dan lupus, yang juga menyerang tubulus distal.
Penyakit dan kondisi lain yang terkait dengan ACR distal klasik meliputi:
Anemia sel sabit.
Hiperparatiroidisme .
Hipertiroidisme
Hepatitis kronis aktif.
Sirosis bilier primer.
Bentuk ketulian yang diturunkan.
Nefropati analgesik.
Penolakan ginjal yang ditransplantasikan.
Penyakit ginjal meduler kistik.
uropati obstruktif.
Infeksi saluran kemih kronis.
Banyak dari kondisi ini menyebabkan deposit kalsium abnormal menumpuk di ginjal dan mempengaruhi fungsi tubulus distal.
Konsekuensi penting dari ACR distal klasik adalah tingkat kalium yang rendah dalam darah. Kadarnya turun jika ginjal mengeluarkan terlalu banyak kalium dalam urin alih-alih mengembalikannya ke suplai darah.
Gejala
Karena potasium membantu mengatur kesehatan saraf dan otot serta detak jantung, kadar yang rendah dapat menyebabkan dalam beberapa kasus:
Kelemahan ekstrim
Detak jantung tak teratur
Kelumpuhan.
Kematian.
ACR distal klasik yang tidak diobati menyebabkan retardasi pertumbuhan pada anak-anak dan penyakit tulang dan ginjal progresif pada orang dewasa. Mengembalikan pertumbuhan normal dan mencegah batu ginjal adalah tujuan utama terapi.
Jika asidosis dikoreksi dengan natrium bikarbonat atau natrium sitrat, kadar kalium rendah, penipisan garam, dan kalsium dalam urin akan dikoreksi. Terapi alkalin ini juga membantu memperlambat perkembangan batu ginjal dan menstabilkan fungsi ginjal, sehingga gagal ginjal tidak berlanjut.
Bayi mungkin membutuhkan suplemen kalium, tetapi anak yang lebih besar dan orang dewasa jarang melakukannya karena terapi basa mencegah ginjal mengeluarkan kalium dalam urin.
Tipe 2: RTA proksimal
Tipe 2 juga disebut RTA proksimal. Kata “proksimal”, yang berarti dekat, menunjukkan bahwa defek lebih dekat ke titik di mana cairan dan puing-puing dari darah masuk ke tubulus.
Penyebab
Bentuk RTA ini paling sering terjadi pada anak-anak sebagai bagian dari kelainan yang disebut sindrom Fanconi.
Fitur sindrom Fanconi termasuk ekskresi abnormal:
Glukosa.
Asam amino.
Garam sitrat.
fosfat ke urin.
Kekurangan vitamin D.
Rendahnya kadar kalium dalam darah.
ACR proksimal juga dapat disebabkan oleh kelainan bawaan yang mengganggu pemecahan normal tubuh dan penggunaan nutrisi.
Contohnya termasuk penyakit langka cystinosis, di mana kristal sistin disimpan di tulang dan jaringan lain; intoleransi fruktosa herediter; dan penyakit Wilson.
RTA proksimal juga terjadi pada pasien yang diobati dengan ifosfamid, obat yang digunakan dalam kemoterapi.
Beberapa obat yang lebih tua, seperti acetazolamide atau tetracycline usang, juga dapat menyebabkan RTA proksimal. Pada orang dewasa, RTA proksimal dapat memperumit kondisi seperti multiple myeloma, atau dapat terjadi pada orang yang mengalami penolakan kronis terhadap transplantasi ginjal.
Jika memungkinkan, mengidentifikasi dan mengoreksi penyebab yang mendasarinya merupakan langkah penting dalam mengobati bentuk RTA proksimal yang didapat.
Diagnosis didasarkan pada analisis kimia sampel darah dan urin. Anak-anak dengan gangguan ini kemungkinan akan menerima dosis besar alkali oral, seperti natrium bikarbonat atau kalium sitrat, untuk mengobati asidosis dan mencegah gangguan tulang, batu ginjal, dan kegagalan pertumbuhan.
Koreksi asidosis dan kadar kalium yang rendah mengembalikan pola pertumbuhan normal, memungkinkan tulang menjadi matang sekaligus mencegah penyakit ginjal lebih lanjut. Suplemen vitamin D mungkin juga diperlukan untuk membantu mencegah masalah tulang.
Tipe 3
Tipe 3 jarang digunakan sebagai klasifikasi karena sekarang dianggap sebagai kombinasi dari tipe 1 dan tipe 2.
Tipe 4: RTA hiperkalemia
Tipe 4 juga disebut RTA hiperkalemia dan disebabkan oleh kelainan transportasi umum dari tubulus distal.
Pengangkutan elektrolit seperti natrium, klorida, dan kalium yang biasanya terjadi di tubulus distal terganggu. Bentuk ini dibedakan dari RTA distal klasik dan RTA proksimal karena menghasilkan peningkatan kadar kalium dalam darah daripada kadar rendah.
Atau, hipokalemia kalium rendah atau hiperkalemia kalium tinggi dapat menjadi masalah karena kalium penting dalam mengatur detak jantung Anda.
Penyebab
RTA tipe 4 terjadi ketika kadar hormon aldosteron dalam darah rendah atau ketika ginjal tidak meresponsnya.
Aldosteron mengarahkan ginjal untuk mengatur kadar natrium, kalium, dan klorida dalam darah. Tipe 4 RTA juga terjadi ketika transpor tubular elektrolit seperti natrium, klorida, dan kalium terganggu karena kelainan bawaan atau penggunaan obat-obatan tertentu.
Obat-obatan yang dapat menyebabkan RTA tipe 4 meliputi:
Diuretik yang digunakan untuk mengobati gagal jantung kongestif seperti spironolactone atau eplerenone.
Obat tekanan darah yang disebut penghambat enzim pengubah angiotensin (ACE) dan penghambat reseptor angiotensin (ARB).
Trimetoprim antibiotik.
Pentamidin antibiotik, yang digunakan untuk mengobati pneumonia.
Agen yang disebut heparin yang mencegah darah dari pembekuan.
Kelas penghilang rasa sakit yang disebut obat antiinflamasi nonsteroid (NSAID).
Beberapa obat imunosupresif digunakan untuk mencegah penolakan.
RTA tipe 4 juga dapat disebabkan oleh penyakit yang mengubah struktur dan fungsi ginjal. Penyakit-penyakit ini dapat berupa:
Nefropati diabetik
HIV AIDS.
Penyakit Addison.
Penyakit sel sabit
Obstruksi saluran kemih.
Lupus.
Amiloidosis
Pengangkatan atau penghancuran kedua kelenjar adrenal.
Penolakan transplantasi ginjal.
Untuk orang yang membuat aldosteron tetapi tidak dapat menggunakannya, para peneliti telah mengidentifikasi dasar genetik untuk ketahanan tubuh mereka terhadap hormon tersebut. Untuk berhasil mengobati RTA tipe 4, pasien mungkin memerlukan agen alkali untuk memperbaiki asidosis dan obat-obatan untuk menurunkan kalium dalam darah.
Jika diobati lebih awal, kebanyakan orang dengan semua jenis RTA tidak akan mengalami gagal ginjal permanen. Oleh karena itu, tujuannya adalah pengenalan dini dan terapi yang tepat, yang harus dipertahankan dan dipantau sepanjang hidup orang tersebut.
Apa pengobatan untuk asidosis tubulus ginjal?
Hentikan obat, yang mungkin menyebabkan asidosis tubulus ginjal.
Obati penyakit autoimun dengan kortikosteroid dosis tinggi atau siklofosfamid.
Mengobati hiperparatiroidisme primer.
Bentuk pengobatan lain untuk asidosis tubulus ginjal dapat berupa obat alkali untuk mengembalikan keseimbangan asam-basa dalam darah, seperti natrium bikarbonat, yang membantu mengurangi konsentrasi asam dalam darah.
Suplemen bikarbonat oral : jumlah bikarbonat yang diresepkan tergantung pada darah dan tingkat biologis, diuretik tiazid mempertahankan bikarbonat dan memperbaiki asidosis.
Poin yang perlu diingat
Asidosis tubulus ginjal (RTA) adalah penyakit yang terjadi ketika ginjal tidak mengeluarkan asam dalam urin, menyebabkan darah seseorang tetap terlalu asam.
Tanpa pengobatan yang tepat, keasaman darah yang kronis menyebabkan keterlambatan pertumbuhan, batu ginjal, penyakit tulang, penyakit ginjal kronis, dan kemungkinan gagal ginjal total.
Jika RTA dicurigai, informasi tambahan tentang kadar natrium, kalium, dan klorida urin dan kadar kalium darah akan membantu mengidentifikasi jenis RTA yang dimiliki seseorang.
Dalam semua kasus, tujuan pertama terapi adalah menetralkan asam dalam darah, tetapi perawatan yang berbeda mungkin diperlukan untuk mengatasi penyebab asidosis yang berbeda.