Leiomyosarcoma: Definisi, Gejala, Penyebab dan Pengobatan

Sedikit diketahui, tetapi sangat berbahaya.

Leiomyosarcoma (LMS) adalah bentuk kanker langka yang paling sering menyerang rahim, tetapi juga dapat mempengaruhi area lain seperti kandung kemih atau sistem pencernaan.

Ini ditunjuk sebagai “sarkoma jaringan lunak” dan muncul dari otot polos atau tak sadar. LMS dianggap ganas dan berbeda dengan leiomioma yang jinak. Itu dianggap “dapat diobati” ketika terdeteksi dini.

Statistik Leiomyosarcoma

LMS jarang terjadi, hanya mempengaruhi 6 dari 1 juta wanita, tetapi sangat agresif dan cenderung menginfeksi area tubuh lainnya, termasuk paru-paru.

Tidak seperti kanker lain yang mempengaruhi rahim, Leiomyosarcoma biasanya tidak merespon pengobatan hormonal dan agen kemoterapi atau pengobatan radiasi yang terkadang tidak tepat.

Jika kanker leiomyosarcoma terdeteksi pada tahap awal, pengobatan yang paling efektif biasanya adalah operasi pengangkatan.

Untuk menghilangkan kanker sepenuhnya, “batas bersih” jaringan di sekitar tumor harus diangkat. Ini berarti tumor beserta sebagian jaringan yang tampak sehat harus diangkat melalui pembedahan.

Jika ada sel kanker yang tertinggal di dalam tubuh, tumor baru dapat mulai tumbuh.

Lebih dari separuh pasien yang diobati dengan LMS memerlukan perawatan tambahan dalam waktu 8 hingga 16 bulan setelah pemberian awal

Menggunakan Morcellator Energi untuk Pengobatan Leiomyosarcoma

Power morcellator adalah perangkat bedah yang telah digunakan untuk prosedur bedah ginekologi.

Ini dimaksudkan untuk menghilangkan tumor dan jaringan atau organ yang sakit melalui operasi invasif minimal. Meskipun dirancang untuk mengurangi risiko bagi pasien, penggunaannya juga dapat menyebarkan sel kanker saat tumor diangkat.

Power morcellator dimasukkan ke dalam rongga perut melalui sayatan kecil yang mirip dengan sayatan yang digunakan untuk operasi laparoskopi.

Morcellator energi kemudian “mencabik” jaringan yang akan diangkat yang kemudian disedot keluar dari perut tanpa perlu sayatan perut yang besar.

Morcellator energi diciptakan untuk menghilangkan berbagai tumor dan jaringan serta organ lain yang sakit, seperti tumor ginjal, tetapi mereka lebih sering digunakan untuk pengangkatan rahim.

Mereka telah digunakan di sejumlah miomektomi dan histerektomi untuk alasan seperti tumor fibroid dan masalah ginekologi lainnya termasuk leiomiosarcoma yang didiagnosis dan tidak ditentukan.

Hasilnya menunjukkan bahwa penggunaan morcellator yang kuat dapat memisahkan tumor yang meninggalkan sel-sel jaringan yang hancur.

Dalam kasus tumor jinak seperti fibroid, tumor fibroid baru dapat mulai tumbuh di area lain yang menciptakan kesulitan medis.

Dalam kasus leiomyosarcoma, kanker sarkoma baru yang ganas akan menyebar, membuat pengobatan penyakit mematikan jauh lebih sulit.

Sayangnya, terjadinya leiomyosarcoma tidak dapat diidentifikasi atau disembunyikan sampai operasi pengangkatan terjadi. Penggunaan morcellation yang kuat membuat penyebaran leiomyosarcoma lebih mungkin terjadi.

Kanker, termasuk leiomyosarcoma yang telah menyebar melalui morcellation, dapat mempengaruhi setiap organ di rongga perut termasuk hati, ginjal, kandung kemih, usus, atau dinding perut.

Sel kanker yang telah menyebar akibat morcellation berpotensi masuk ke dalam darah atau sistem limfatik dan menyebar ke bagian tubuh lain seperti tulang, paru-paru, jantung, atau otak.

Tingkat kelangsungan hidup lima tahun untuk pasien dengan leiomyosarcoma secara dramatis berkurang jika kanker telah menyebar dan hanya 4 sampai 16 persen.

Gejala

Leiomyosarcoma, atau LMS adalah bentuk kanker yang langka dan agak agresif yang hanya muncul di jaringan lunak tubuh.

Selain itu, ia hanya muncul di otot tak sadar, yang berarti ia dapat muncul di mana saja di tubuh karena kemampuannya untuk terbentuk di pembuluh darah. Ini juga sebagian merupakan penyakit terselubung.

Ini tidak menimbulkan gejala yang terlihat pada tahap awal dan umumnya didiagnosis hanya setelah pasien mengalami keluhan atau gejala yang sangat nyata, seperti:

Area bengkak atau bintil pada tubuh

Pembengkakan perut

Rasa sakit atau bengkak yang tidak biasa di bagian tubuh mana pun

Perubahan menstruasi (atau pendarahan vagina setelah menopause)

Sulit bernafas

Penting untuk diingat bahwa sarkoma apa pun, termasuk tumor LMS yang bersifat kanker, dapat dimulai sebagai benjolan kecil yang sama sekali tidak nyeri di bawah kulit.

Meski sering muncul di kaki dan lengan, mereka bisa di mana saja, termasuk di perut.

Saat ukurannya bertambah, mereka memberi tekanan pada area sekitarnya, termasuk saraf, organ, pembuluh darah, dan otot.

Karena itu, gejalanya dapat mencakup daftar panjang masalah lain yang terkait dengan tumor, tetapi bukan LMS itu sendiri.

Karena Leiomyosarcoma adalah bentuk kanker yang biasanya berjalan melalui aliran darah daripada melalui jaringan limfatik, tidak dapat menyebabkan jaringan ini membengkak.

Ini sedikit berbeda dari bentuk kanker lain yang cenderung spesifik dengan pembengkakan kelenjar getah bening atau kelenjar.

Asal usul Leiomyosarcoma

Sayangnya, sifat leiomyosarcoma membuat sulit untuk menentukan sumber sebenarnya.

Misalnya, untuk membuat perawatan, penting untuk mengetahui sel mana di organ atau jaringan lunak yang menjadi penyebab perkembangan penyakit.

Namun, dengan LMS sangat mungkin untuk menyebar dalam satu organ tanpa meninggalkan tanda atau penanda yang khas seperti bentuk aslinya.

Sebagai contoh, beberapa dokter mendalilkan bahwa LMS rahim dapat berkembang dari lapisan pembuluh darah rahim dan bukan dari otot-otot dinding rahim, namun hal ini sulit untuk ditentukan.

Gejala LMS rahim, bagaimanapun, akan serupa dalam perdarahan dan kolik, perasaan berat di panggul, dan adanya tumor fibroid (bukan kanker).

Apa yang harus dilakukan setelah?

Jika Anda memiliki pembengkakan di tubuh yang belum pernah ada sebelumnya, selalu disarankan untuk segera mengunjungi dokter – bahkan jika itu adalah peradangan yang tidak menimbulkan rasa sakit. Juga harus ada titik di mana Anda tahu jika Anda adalah seseorang yang telah terpapar berbagai faktor risiko untuk mengembangkan LMS.

Meskipun tidak ada penyebab yang diketahui secara resmi untuk perkembangan penyakit ini, ada banyak ahli yang setuju bahwa faktor-faktor tertentu dapat menempatkan orang pada risiko. Ini termasuk:

Berusia di atas 50 tahun

Pernah dirawat karena kanker di masa lalu menggunakan terapi radiasi

Mengalami edema kronis pada ekstremitas setelah perawatan bedah (mastektomi radikal adalah masalah umum yang terkait dengan edema di lengan)

Gangguan autoimun

Gangguan tiroid

Gangguan terkait estrogen

Paparan daftar panjang bahan kimia dan karsinogen lingkungan

Peradangan kronis dalam tubuh

Penyakit lainnya

Seperti yang Anda lihat, itu mewakili sejumlah besar risiko yang dapat berlaku untuk hampir semua orang.

Namun, jika salah satu dari faktor risiko tersebut berlaku untuk Anda, dan Anda juga mengalami gejala fisik lain yang tercantum di atas, Anda harus segera menemui dokter.

Meskipun sebagian besar gejala LMS dapat disebabkan oleh daftar panjang kondisi lain yang kurang serius, yang terbaik adalah tidak menunggu untuk melihat apakah lebih banyak masalah berkembang. Pencegahan selalu merupakan solusi terbaik.

Penyebab

Penyebab pasti leiomyosarcoma tidak diketahui. Para peneliti berspekulasi bahwa faktor genetik mungkin berperan dalam menyebabkan LMS.

Pada individu dengan kanker, termasuk leiomyosarcoma, tumor ganas dapat berkembang karena perubahan abnormal dalam struktur dan orientasi sel-sel tertentu yang dikenal sebagai onkogen atau gen supresor tumor.

Onkogen mengontrol pertumbuhan sel; gen supresor tumor mengontrol pembelahan sel dan memastikan bahwa sel mati pada waktu yang tepat. Penyebab spesifik dari perubahan gen ini tidak diketahui.

Namun, penelitian saat ini menunjukkan bahwa kelainan pada DNA (asam deoksiribonukleat), yang merupakan pembawa kode genetik tubuh, adalah dasar yang mendasari transformasi sel ganas.

Perubahan genetik abnormal ini dapat terjadi secara spontan karena alasan yang tidak diketahui atau, lebih jarang, dapat diwariskan.

Perlakuan

Karena kelangkaan tumor ini dan kebutuhan akan tim perawatan multispesialis, perawatan terbaik dapat dilakukan di pusat khusus dengan pengalaman dalam perawatan sarkoma.

Perencanaan pengobatan dimulai dengan tinjauan multidisiplin dari riwayat pasien, semua gambar radiografi yang tersedia, dan hasil biopsi patologis.

Rencana perawatan kemudian dirumuskan berdasarkan masukan dari ahli bedah umum dan ortopedi, ahli radiologi muskuloskeletal, ahli patologi, ahli onkologi medis, dan ahli onkologi radiologi.

Operasi

Kontrol lokal sarkoma jaringan lunak umumnya dicapai dengan reseksi bedah. Perencanaan pra operasi berdasarkan informasi radiografi dan patologis penting untuk memastikan margin bedah yang memadai. Mencapai margin bedah yang luas penting untuk mencegah kekambuhan lokal.

Terapi radiasi

Banyak tumor melibatkan atau berbatasan langsung dengan struktur vital. Dalam kasus ini, mencapai margin bedah yang lebar tidak mungkin.

Terapi radiasi adalah pengobatan tambahan yang penting untuk meningkatkan tingkat kontrol lokal ketika margin bedah dekat, terutama pada sarkoma derajat tinggi.

Terapi radiasi dapat diberikan sebelum operasi (neoadjuvant) atau pasca operasi (adjuvant). Terapi radiasi juga dapat digunakan sebagai sarana kontrol lokal paliatif dalam kasus di mana metastasis luas telah terjadi.

Kemoterapi

Peran utama kemoterapi adalah dalam pengobatan penyakit metastasis. Meskipun tidak kuratif, dapat memperlambat perkembangan penyakit sistemik.

Agen yang digunakan di beberapa pusat sarkoma meliputi: doxorubicin dan ifosfamide, gemcitabine dan taxotere (docetaxel), dacarbazine, dan ecteinascidine.

Studi penelitian saat ini sedang dilakukan untuk mengidentifikasi agen lain yang mungkin berguna dalam pengobatan leiomyosarcoma. Kemoterapi kadang-kadang digunakan sebagai tambahan dalam pengobatan sarkoma lokal.

Tidak ada manfaat kelangsungan hidup yang jelas telah ditunjukkan pada leiomyosarcomas retroperitoneal. Namun, kemoterapi pra operasi dapat membantu mengecilkan tumor dari struktur vital dan meningkatkan kemampuan ahli bedah untuk berhasil mengangkat tumor besar.

Pada leiomyosarcoma ekstremitas lokal, mungkin ada manfaat kelangsungan hidup untuk kemoterapi ajuvan dengan rejimen berbasis doxorubicin.

Baik studi retrospektif dan prospektif telah menunjukkan manfaat untuk rejimen neoadjuvant berdasarkan doksorubisin dan ifosfamid pada pasien dengan sarkoma derajat tinggi yang besar (> 8 cm).