Juga dikenal sebagai eritrositosis, itu berarti konsentrasi tinggi sel darah merah dalam darah.
Kata polisitemia secara sederhana berarti adanya ” banyak sel dalam darah “.
Hal ini membuat darah lebih kental dan karena itu kurang mampu bergerak melalui pembuluh darah dan organ. Banyak gejala polisitemia disebabkan oleh aliran darah yang lambat ini.
Polisitemia adalah kondisi darah di mana sumsum tulang menghasilkan kelebihan sel darah, terutama sel darah merah, tetapi juga sel lain seperti trombosit dan sel darah putih.
Sel-sel ekstra menyebabkan penebalan darah, meningkatkan risiko pembekuan darah, dan ini pada gilirannya dapat menjadi penyebab stroke, serangan jantung, dan komplikasi lainnya.
Sementara penyebab pasti polisitemia tidak diketahui, perubahan genetik diyakini terkait dengan perkembangannya.
Polisitemia genetik, yang dikenal sebagai polisitemia vera, berkembang perlahan dan biasanya terlihat pada orang dewasa yang lebih tua. Jarang terjadi pada dewasa muda dan anak-anak.
Meskipun merupakan hasil dari mutasi genetik atau perubahan gen tertentu, perubahan genetik ini diperoleh selama kehidupan individu dan umumnya tidak diturunkan dari orang tua ke anak.
Polisitemia bukanlah kondisi yang sangat umum, dan sekitar satu dari 200.000 orang didiagnosis dengan kondisi tersebut setiap tahun.
Pada polisitemia sekunder, kekurangan oksigen jangka panjang, seperti merokok kronis atau waktu lama di ketinggian, menyebabkan peningkatan produksi sel darah merah dan mengakibatkan penebalan darah.
Bentuk polisitemia ini sering sembuh setelah penyebab kekurangan oksigen diatasi.
Dalam semua kasus polisitemia, pengobatan dengan pengambilan darah secara teratur atau obat-obatan untuk mengurangi jumlah sel darah umumnya efektif, meskipun tidak ada obat untuk kondisi tersebut.
Meskipun polisitemia jarang terjadi, biasanya dapat diobati, dan gejalanya umumnya ringan, komplikasi serius, seperti serangan jantung atau stroke, dapat terjadi jika tidak diobati.
Ini harus mencari perhatian medis segera untuk gejala tiba-tiba serangan jantung atau stroke, seperti mati rasa tiba-tiba, kelemahan, kebingungan, masalah penglihatan atau nyeri dada.
Polisitemia juga dapat menyebabkan gejala yang tidak terlalu parah, seperti sesak napas saat berbaring atau pendarahan yang berlebihan.
Perhatian medis segera jika gejala ini menetap sangat penting, karena diagnosis dan intervensi dini dapat mencegah gejala yang lebih serius.
Gejala polisitemia
Polisitemia mungkin tidak menimbulkan gejala apapun. Hal ini sering ditemukan hanya jika tes hemoglobin atau jumlah sel darah merah dilakukan.
Beberapa orang mengalami gejala yang muncul secara bertahap.
Seorang bayi dengan polisitemia mungkin makan dengan buruk dan memiliki gula darah rendah dan kesulitan bernapas.
Sangat penting untuk dicatat bahwa masalahnya tidak menjadi perhatian besar pada bayi.
Seringkali tidak memerlukan perawatan dan sembuh dalam beberapa hari.
Sangat jarang, polisitemia menyebabkan masalah serius pada bayi, seperti kejang karena peredaran yang buruk di otak.
Pada tahap awal polisitemia, gejalanya bisa ringan dan meliputi:
Sakit kepala.
Penglihatan kabur.
Kulit merah, terutama kemerahan pada wajah, tangan, dan kaki.
kelelahan.
Tekanan darah tinggi
Pusing
Ketidaknyamanan di perut.
Periode kebingungan.
Masalah pendarahan, seperti mimisan dan memar.
Timbulnya kondisi seperti asam urat, yang dapat menyebabkan nyeri sendi, kekakuan, dan pembengkakan.
Kulit gatal, terutama setelah mandi atau mandi; Ini adalah hasil dari sel darah putih (yang kadarnya juga bisa tinggi) melepaskan zat kimia histamin.
Perubahan indera.
Dalam kasus yang lebih parah, aliran darah yang lambat terkait dengan polisitemia juga dapat menyebabkan pembekuan darah. Ini bisa serius karena dapat membuat Anda berisiko mengalami masalah yang mengancam jiwa, seperti:
Serangan jantung.
Emboli paru (penyumbatan di pembuluh darah yang membawa darah dari jantung ke paru-paru).
memar
Dalam beberapa kasus, bekuan darah, yang dikenal sebagai deep vein thrombosis, dapat terbentuk di kaki sebelum pindah ke bagian lain dari tubuh.
Tanda-tanda trombosis vena dalam atau emboli paru mungkin termasuk:
Nyeri, bengkak, kemerahan, dan nyeri tekan di salah satu kaki Anda.
Rasa sakit yang kuat di daerah yang terkena.
Kulit hangat di area bekuan.
Sulit bernafas.
Nyeri dada atau punggung atas.
Batuk disertai darah.
Pusing dan pingsan
Jika Anda mengalami salah satu gejala di atas, sebaiknya segera periksakan ke dokter, bisa jadi itu gejala serangan jantung atau stroke.
Penyebab polisitemia
Polisitemia dapat dibagi menjadi beberapa jenis yang berbeda, tergantung pada penyebab yang mendasari kondisi tersebut. Dalam beberapa kasus, penyebab yang mendasari tidak dapat diidentifikasi.
Polisitemia absolut
“Polisitemia absolut” adalah di mana tubuh Anda membuat terlalu banyak sel darah merah. Ada dua jenis utama:
Polisitemia primer
Pada polisitemia primer, ada masalah pada sel yang diproduksi oleh sumsum tulang yang menjadi sel darah merah; Jenis yang paling umum dikenal sebagai polisitemia vera.
Polisitemia vera disebabkan oleh masalah dengan sumsum tulang.
Meskipun penyebab pasti polisitemia vera tidak diketahui, para peneliti telah menemukan bahwa mutasi gen tertentu dikaitkan dengan hampir semua orang dengan kondisi ini.
Polisitemia vera disebabkan oleh kesalahan pada gen JAK2, suatu kondisi langka yang umumnya menyebabkan sel-sel di sumsum tulang membuat terlalu banyak sel darah merah.
Sumsum tulang berada di pusat sebagian besar tulang dan biasanya membuat semua sel darah merah dan trombosit dan sebagian besar sel darah putih.
Ketika proses ini terganggu, produksi sel tidak lagi teratur dan kondisi seperti polisitemia dapat muncul.
Sel-sel sumsum tulang yang terkena juga bisa menjadi perubahan pada sel-sel lain yang ditemukan dalam darah.
Yang berarti bahwa orang dengan polisitemia vera mungkin juga memiliki jumlah trombosit (trombositosis) dan sel darah putih (leukositosis) yang sangat tinggi.
Polisitemia vera adalah kondisi langka yang umumnya menyerang pria.
Sebagian besar kasus berkembang di kemudian hari, dengan usia rata-rata diagnosis adalah 60 tahun. Kondisi ini jarang terlihat pada orang di bawah usia 40 tahun, meski bisa juga menyerang bayi.
Polisitemia sekunder
Meskipun penyebab pasti dari polisitemia vera tidak diketahui, tetapi ada beberapa faktor yang tampaknya menyebabkan polisitemia sekunder.
Polisitemia sekunder adalah ketika kondisi yang mendasarinya menyebabkan lebih banyak eritropoietin diproduksi.
Kandungan sel darah merah yang tinggi terakumulasi sebagai respons terhadap rendahnya konsentrasi oksigen di udara.
Karena kekurangan oksigen dalam darah, tubuh berusaha mengatasi kekurangan tersebut dengan membuat lebih banyak sel darah merah.
Namun, itu tidak berhenti dan terus memproduksinya sampai jumlahnya terlalu banyak.
Sumsum tulang juga dapat distimulasi secara berlebihan oleh terapi penggantian testosteron.
Ini adalah hormon yang diproduksi oleh ginjal yang merangsang sel-sel sumsum tulang untuk menghasilkan sel darah merah.
Ini juga dapat terjadi pada orang dengan masalah ginjal, seperti tumor ginjal dan kista atau penyempitan arteri yang memasok darah ke ginjal.
Penyakit paru-paru kronis dan penggunaan rokok yang berlebihan umumnya dikaitkan dengan peningkatan karbon monoksida dalam darah dan juga dapat menyebabkan tingkat sel darah merah dan hemoglobin yang lebih tinggi.
Rendahnya tingkat oksigen dalam darah (hipoksia) karena penyakit jantung bawaan juga tampaknya menjadi faktor dalam perkembangan polisitemia.
Kebanyakan orang yang tinggal di dataran tinggi tampaknya tidak menderita polisitemia sekunder.
Bahkan, kondisi tersebut praktis tidak ada di beberapa kawasan pegunungan. Ketika itu terjadi, diperkirakan bahwa faktor lingkungan lain dapat berkontribusi pada munculnya penyakit ini.
Polisitemia pada bayi biasanya terjadi karena bayi menerima lebih banyak darah dari jumlah normal dari plasenta selama persalinan.
Bisa juga akibat ibu yang tinggal di dataran tinggi, atau jika bayi memiliki plasenta yang tidak bekerja secara maksimal.
Polisitemia yang jelas
“Polisitemia yang jelas” adalah di mana jumlah sel darah merah Anda normal, tetapi Anda memiliki jumlah cairan yang disebut plasma dalam darah Anda yang berkurang, yang membuatnya lebih kental.
Kondisi ini sering disebabkan oleh kelebihan berat badan, merokok berlebihan, minum alkohol dalam jumlah besar , atau minum obat tertentu, seperti diuretik.
Kondisi serupa yang kadang-kadang disebut “polisitemia relatif” juga dapat terjadi akibat dehidrasi.
Polisitemia yang nyata dapat membaik jika penyebab yang mendasarinya diidentifikasi dan dikelola. Berhenti merokok atau mengurangi konsumsi alkohol, misalnya, dapat membantu.
Diagnosis polisitemia
Untuk mendiagnosis polisitemia, dokter akan memulai dengan melihat riwayat kesehatan pasien dan melakukan pemeriksaan fisik.
Dokter akan memeriksa bukti aliran darah rendah ke otak atau paru-paru dengan menanyakan gejala seperti sakit kepala, lemas, tinitus (telinga berdenging atau berdenging), atau munculnya masalah penglihatan.
Dokter juga akan mencari tanda-tanda fisik seperti peningkatan volume darah, pembuluh darah membesar, dan kulit kemerahan.
Jika kulit menjadi merah atau gatal, terutama setelah mandi air panas, ini mungkin menunjukkan diagnosis polisitemia.
Dokter juga dapat memeriksa riwayat merokok atau penyalahgunaan alkohol atau riwayat keluarga dengan penyakit ginjal.
Sebuah tinjauan dari nilai-nilai tekanan darah, berat badan pasien (obesitas), kekurangan oksigen (sianosis), murmur jantung, atau suara bersiul suara atau murmur juga dapat dilakukan pada pemeriksaan fisik. Arteri pembuluh darah atau kanal, yang disebut murmur.
Tes diagnostik kemungkinan akan mencakup pengukuran saturasi oksigen dan hitung darah lengkap.
Kadar asam urat juga bisa naik dan harus diperiksa.
Bagi sebagian orang, dokter mungkin menyarankan tes sumsum tulang.
Tes tambahan mungkin direkomendasikan untuk menentukan apakah itu polisitemia vera atau polisitemia sekunder.
Dokter juga dapat memesan tes untuk mendeteksi mutasi genetik yang terkait dengan kondisi tersebut.
Tes darah dapat dilakukan untuk mencari mutasi pada protein yang disebut Jak-2.
Diagnosis mungkin termasuk USG perut Anda untuk memeriksa masalah ginjal.
Pengobatan polisitemia
Perawatan akan bervariasi berdasarkan usia, jenis kelamin, kondisi medis, gejala, dan hasil tes darah orang tersebut.
Pengobatan untuk polisitemia bertujuan untuk mencegah gejala dan komplikasi (seperti pembekuan darah) dan untuk mengobati penyebab yang mendasarinya.
Venesection atau phlebotomy
Venisection atau proses mengeluarkan darah adalah cara termudah dan tercepat untuk mengurangi jumlah sel darah merah dalam darah.
Prosedur ini mungkin direkomendasikan jika pasien memiliki polisitemia vera, riwayat pembekuan darah, atau gejala yang menunjukkan bahwa darah mereka terlalu kental.
Phlebotomy adalah pengambilan darah dalam jumlah kecil dan digunakan untuk menjadi jenis pengobatan yang paling umum untuk polisitemia vera.
Ketika proses mengeluarkan darah digunakan, darah diambil dalam jumlah 300 ml sampai 500 ml setiap beberapa hari pada awalnya, dikurangi setiap beberapa minggu dan kemudian setiap beberapa bulan.
Tujuan pengobatan adalah untuk menjaga kadar hemoglobin dalam darah dalam kisaran rendah hingga normal.
Seringkali, proses pengambilan darah dapat dihentikan selama berbulan-bulan untuk melihat apakah kadar hemoglobin tetap dalam kisaran yang dibutuhkan.
Untuk orang lanjut usia atau penderita penyakit pembuluh darah jantung atau otak, umumnya darah yang diambil lebih sedikit, yaitu hanya 200 ml sampai 300 ml dua kali seminggu.
Setelah kadar hemoglobin seseorang kembali normal, pengobatan kemungkinan akan dilakukan pada janji medis bulanan.
Obat untuk mengurangi produksi sel darah merah
Dalam kasus polisitemia vera, obat mungkin diresepkan untuk mengurangi produksi sel darah merah.
Jika darah memiliki sel darah putih dan jumlah trombosit yang tinggi selain kandungan sel darah merah yang tinggi, dokter mungkin akan meresepkan obat yang mengurangi produksi sel darah oleh sumsum tulang seperti fosfor radioaktif.
Obat ini memiliki tingkat keberhasilan 80 hingga 90 persen.
Keuntungan utamanya adalah bahwa orang membutuhkan lebih sedikit kunjungan tindak lanjut ketika penyakitnya terkendali.
Bahkan, satu kali pengobatan dalam setahun sudah cukup untuk mengendalikan penyakit.
Kerugian yang dilaporkan dari terapi fosfor radioaktif adalah dapat mengubah sel darah putih normal menjadi sel leukemia. Untuk alasan ini, ini jarang digunakan saat ini.
Obat lain dapat digunakan setiap hari untuk menurunkan jumlah sel darah putih dan jumlah trombosit.
Ada banyak obat berbeda yang tersedia dan spesialis akan mempertimbangkan usia dan status kesehatan pasien, respons terhadap pembedahan vena, dan jumlah sel darah merah.
Obat-obatan ini termasuk:
Hidroksikarbamid
Hidroksikarbamid umumnya ditoleransi dengan baik, tetapi tidak boleh dikonsumsi oleh wanita hamil atau mereka yang mencoba untuk hamil.
interferon
Interferon dapat dikonsumsi selama kehamilan, tetapi dapat menyebabkan efek samping yang tidak menyenangkan, seperti rambut rontok dan gejala seperti flu.
Obat untuk mencegah pembekuan darah
Untuk mengurangi risiko pembekuan darah, pengobatan dengan asam asetilsalisilat dosis rendah dianjurkan untuk kebanyakan orang dengan polisitemia, kecuali ada alasan untuk tidak meminumnya.
Bila Anda menderita polisitemia vera, tablet aspirin dosis rendah setiap hari dapat diresepkan untuk membantu mencegah pembekuan darah dan mengurangi risiko komplikasi serius.
Dokter Anda mungkin juga merekomendasikan pengobatan aspirin dosis rendah jika Anda memiliki polisitemia yang jelas atau sekunder dan kondisi lain yang mempengaruhi pembuluh darah Anda, seperti penyakit jantung koroner atau penyakit serebrovaskular.
Perawatan untuk mencegah kondisi lain
Komplikasi seperti kadar asam urat tinggi dalam darah dan kulit gatal dapat diobati dengan allopurinol atau antihistamin.
Dalam kasus yang jarang terjadi, limpa bisa menjadi sangat membesar. Dokter Anda mungkin merekomendasikan operasi pengangkatan (splenektomi).
Siapa pun yang telah menjalani splenektomi harus divaksinasi untuk mencegah infeksi di masa depan.
Jika kelainan tersebut tampaknya menyebabkan masalah yang signifikan pada bayi, hingga beberapa ons darah dapat diambil dan diganti dengan cairan infus.
Prosedur ini umumnya mengencerkan sel darah merah yang berperedaran sampai kembali ke tingkat normal.
Sayangnya, tidak ada cara untuk mencegah polisitemia vera. Namun, Anda dapat mengurangi risiko polisitemia sekunder dengan tidak merokok atau minum berlebihan.
Beberapa orang mungkin juga memerlukan pengobatan untuk gejala atau komplikasi lain dari polisitemia yang mereka miliki, atau untuk penyebab yang mendasari kondisi tersebut.
Perubahan gaya hidup
Selain memperbaiki beberapa kasus polisitemia yang nyata, membuat perubahan gaya hidup sehat juga dapat mengurangi risiko pembekuan darah yang berpotensi serius bagi orang-orang dengan semua jenis polisitemia.
Memiliki polisitemia berarti Anda sudah berisiko tinggi mengalami pembekuan darah, dan kelebihan berat badan atau merokok hanya meningkatkan risiko ini.
Secara umum, tips ini harus diikuti:
Mencapai berat badan yang sehat.
Mencegah penyakit kardiovaskular.
Mengontrol tingkat tekanan darah.
Berhenti merokok.
panorama
Prospek polisitemia sangat tergantung pada penyebab yang mendasarinya.
Banyak kasus yang ringan dan mungkin tidak menyebabkan komplikasi lebih lanjut. Namun, beberapa kasus, terutama kasus polisitemia vera, bisa lebih serius dan memerlukan pengobatan jangka panjang.
Jika terkontrol dengan baik, polisitemia seharusnya tidak mempengaruhi harapan hidup dan pasien harus dapat menjalani kehidupan normal.
Namun, orang dengan polisitemia vera mungkin memiliki harapan hidup yang sedikit lebih rendah dari biasanya karena peningkatan risiko masalah, seperti serangan jantung dan stroke.
Kadang-kadang, polisitemia vera juga dapat menyebabkan jaringan parut pada sumsum tulang (myelofibrosis), yang pada akhirnya dapat menyebabkan sel darah menjadi sangat sedikit.
Dalam beberapa kasus yang jarang terjadi, kondisi ini dapat berkembang menjadi jenis kanker yang disebut leukemia myeloid akut.
Jika Anda menderita polisitemia, penting untuk melakukan pemantauan rutin, minum obat yang diresepkan dokter, dan perhatikan tanda-tanda kemungkinan pembekuan darah untuk membantu mengurangi risiko komplikasi serius.