Myelodysplasia atau Sindrom Myelodysplasia: Penyebab, Gejala, Jenis, Diagnosis dan Cara Mengobati

Ini adalah sekelompok gangguan yang disebabkan oleh gangguan produksi sel darah.

Ini adalah istilah yang digunakan untuk berbagai penyakit yang ditandai dengan produksi yang tidak efektif (atau displasia) dari jenis sel darah tertentu , yang dapat menjadi peringatan bahwa kanker mungkin berkembang di dalam tubuh.

Keadaan ini umumnya mengacu pada suatu kondisi yang membawa risiko tinggi berkembang menjadi leukemia myeloid akut (AML).

Namun, penting untuk diingat bahwa myelodysplasia adalah sindrom unik, di mana banyak orang meninggal karena kondisi ini bahkan tanpa mengembangkan leukemia.

Faktanya, hanya sekitar sepertiga dari semua pasien dengan sindrom myelodysplastic berkembang menjadi AML dalam beberapa tahun.

Semua sindrom myelodysplastic melibatkan apa yang disebut “sel induk dewasa” yang ditemukan di sumsum tulang dan yang umumnya bertanggung jawab untuk menjaga jumlah sel arteri tetap tinggi.

Tubuh manusia membutuhkan sejumlah sel darah merah untuk memastikan bahwa semua organ menerima oksigen yang cukup dan sejumlah sel darah putih untuk memastikan bahwa infeksi dapat diperangi secara efektif.

Seiring perkembangan penyakit, sumsum tulang menurun fungsinya lebih jauh, di mana hasilnya secara progresif lebih buruk daripada anemia, karena jumlah sel yang rendah dalam darah.

Leukemia mengacu pada kanker sel darah putih dalam darah

Sel darah putih dalam tubuh manusia datang dalam berbagai bentuk dan ukuran, tetapi secara umum, mereka memiliki fungsi utama yang sama di dalam tubuh: mereka dirancang untuk mampu melawan invasi bakteri, virus, jamur, dan kotoran.

Jika myelodysplasia berkembang menjadi leukemia, anemia yang ada dapat bertahan, dan sejumlah masalah lain akan muncul.

Leukemia didefinisikan sebagai pertumbuhan berlebih dari sel darah putih yang tidak berfungsi, sehingga kemampuan tubuh untuk melawan infeksi dapat mengganggu bagian tubuh lainnya seperti limpa, hati, dan kelenjar getah bening, sehingga memicu rasa sakit di perut, dan persendian.

Penyebab mielodisplasia

Sekitar 12.000 orang Amerika memiliki berbagai jenis sindrom myelodysplastic setiap tahun. Kemungkinan mendapatkannya meningkat seiring bertambahnya usia.

Beberapa hal lain yang meningkatkan peluang Anda terkena myelodysplasia meliputi:

Pengobatan terhadap kanker: dapatkah sindrom ini dari 1 hingga 15 tahun setelah menerima bentuk kemoterapi atau radiasi tertentu. Anda mungkin mendengar dokter atau perawat Anda menyebutnya “myelodysplasia terkait pengobatan.”

Anda mungkin lebih mungkin mengalami myelodysplasia setelah pengobatan leukemia limfositik akut pada penyakit Hodgkin masa kanak-kanak atau limfoma non – Hodgkin.

Obat – obatan melawan kanker yang berhubungan dengan myelodysplasia meliputi:

Klorambusil (Leukeran).

Siklofosfamid (Sitoksan).

Doksorubisin (Adriamycin).

Etoposida (Etopofos).

ifosfamid (ifex).

Mechlorethamine (Mustargen).

Melphalan (Alkeran).

Prokarbazin (Matulane).

Teniposide (Vumon).

Tembakau: Merokok juga meningkatkan kemungkinan terkena myelodysplasia.

Benzena – Bahan kimia berbau manis ini banyak digunakan untuk membuat plastik, pewarna, deterjen, dan produk lainnya. Terlalu banyak kontak dengan bahan kimia ini terkait dengan myelodysplasia.

Kondisi keturunan: Beberapa kondisi yang diturunkan oleh orang tua Anda meningkatkan kemungkinan Anda mengalami sindrom myelodysplastic. Ini termasuk:

Down syndrome: Juga disebut trisomi 21, anak-anak dengan ini dilahirkan dengan kromosom ekstra yang dapat menghambat pertumbuhan mental dan fisik.

Anemia Fanconi: pada kondisi ini, sumsum tulang tidak cukup memproduksi ketiga jenis sel darah tersebut.

Sindrom Bloom: Orang dengan kondisi ini jarang lebih tinggi dari 5 kaki dan mudah mengalami ruam kulit akibat sinar matahari.

Telangiectasia ataksia: Ini mempengaruhi sistem saraf dan kekebalan tubuh. Anak-anak yang mengalaminya mengalami kesulitan berjalan dan keseimbangan.

Sindrom Shwachman-Diamond: Ini mencegah tubuh Anda membuat cukup sel darah putih.

Penyakit darah: orang – orang dengan penyakit darah yang berbeda memiliki peluang lebih besar untuk mengembangkan myelodysplasia meliputi:

Hemoglobinuria nokturnal paroksismal: Gangguan yang mengancam jiwa ini mempengaruhi sel darah merah (yang membawa oksigen), sel darah putih (yang membantu melawan infeksi), dan trombosit (yang membantu pembekuan darah ).

Neutropenia bawaan: the penderita penyakit ini tidak memiliki cukup dari jenis tertentu dari sel darah putih, sehingga mereka dengan mudah mendapatkan infeksi.

Gejalanya

Sindrom myelodysplastic sering tidak menimbulkan gejala di awal penyakit. Tetapi efeknya pada berbagai jenis sel darah dapat menyebabkan tanda-tanda peringatan termasuk:

Kelelahan terus-menerus Ini adalah gejala umum anemia , yang terjadi ketika Anda tidak memiliki cukup sel darah merah.

Pendarahan yang tidak biasa

Memar dan tanda merah kecil di bawah kulit.

Muka pucat.

Sesak napas saat berolahraga atau beraktivitas.

Hubungi dokter Anda jika Anda memiliki gejala dan kekhawatiran tentang myelodysplasia ini.

Diagnosis mielodisplasia

Untuk mengetahui apakah Anda memiliki salah satu sindrom myelodysplastic, dokter akan menanyakan gejala Anda dan riwayat masalah kesehatan lainnya. Ini juga bisa:

Lakukan pemeriksaan fisik untuk melihat kemungkinan penyebab lain dari gejala Anda.

Sampel darah untuk menghitung berbagai jenis sel.

Dapatkan sampel sumsum tulang untuk analisis. Dokter atau teknisi akan memasukkan jarum khusus ke tulang pinggul atau tulang dada untuk mengeluarkan sampel.

Pesan tes genetik sel sumsum tulang.

Apa jenis myelodysplasia saya?

Beberapa kondisi dianggap sebagai jenis sindrom myelodysplastic.

Dokter mempertimbangkan beberapa hal saat menentukan jenis myelodysplasia yang dimiliki seseorang. Ini termasuk:

Berapa banyak jenis sel darah yang terpengaruh: Pada beberapa jenis sindrom myelodysplastic, hanya 1 jenis sel darah yang abnormal atau jumlahnya sedikit, seperti sel darah merah.

Pada jenis mielodisplasia lain, lebih dari 1 jenis sel darah terlibat.

Jumlah “ledakan” di sumsum tulang dan darah: Ledakan adalah sel darah yang belum matang sepenuhnya dan tidak berfungsi dengan baik.

Apakah materi genetik di sumsum tulang normal: Dalam satu jenis mielodisplasia, sumsum tulang kehilangan sebagian kromosom.

Apakah myelodysplasia memburuk?

Jenis sindrom myelodysplastic yang Anda atau seseorang yang Anda cintai akan menentukan perkembangan penyakit.

Dengan beberapa jenis, Anda lebih mungkin mengembangkan leukemia myeloid akut. Juga disebut AML, ini terjadi ketika sumsum tulang Anda membuat terlalu banyak jenis sel darah putih tertentu. Ini bisa menjadi lebih buruk dengan cepat jika tidak diobati.

Dengan sebagian besar jenis myelodysplasia, kemungkinan leukemia jauh lebih rendah.

Dokter Anda dapat berbicara dengan Anda tentang jenis spesifik sindrom myelodysplastic yang Anda miliki dan bagaimana hal itu dapat mempengaruhi kesehatan dan kehidupan Anda.

Hal-hal lain yang memengaruhi kasus Anda meliputi:

Apakah atau tidak myelodysplastic syndrome dikembangkan setelah awal kanker pengobatan .

Berapa banyak ledakan di sumsum tulang Anda.

Pengobatan myelodysplasia

Dokter Anda akan memutuskan pengobatan untuk sindrom myelodysplastic Anda yang tergantung pada jenis myelodysplasia yang Anda miliki dan seberapa parahnya.

Anda dan dokter Anda dapat mengambil pendekatan menunggu yang waspada. Dokter Anda mungkin hanya ingin melakukan pemeriksaan rutin jika gejala Anda ringan dan jumlah darah Anda terus meningkat.

Di lain waktu, Anda bisa mendapatkan apa yang disebut dokter sebagai “perawatan intensitas rendah”. Ini mungkin termasuk:

Kemoterapi obat : ini juga digunakan untuk mengobati leukemia.

Terapi imunosupresif : Perawatan ini mencoba menghentikan sistem kekebalan Anda dari menyerang sumsum Anda. Itu pada akhirnya dapat membantu Anda membangun kembali jumlah darah Anda.

Transfusi darah : Ini umum, aman, dan dapat membantu beberapa orang dengan jumlah darah rendah.

Kelasi besi – Anda bisa mendapatkan terlalu banyak zat besi dalam darah Anda jika Anda memiliki banyak transfusi. Terapi ini dapat mengurangi jumlah mineral yang Anda miliki.

Faktor pertumbuhan: Hormon buatan ini “merangsang” sumsum tulang Anda untuk membuat lebih banyak sel darah.

Transplantasi Sel Induk – Ini adalah satu-satunya pengobatan yang benar-benar dapat menyembuhkan sindrom myelodysplastic. Dokter Anda akan memesan serangkaian sesi kemoterapi atau radiasi untuk menghancurkan sel-sel di sumsum tulang Anda.

Kemudian Anda akan mendapatkan sel punca dari donor. Sel punca bisa berasal dari sumsum tulang atau bisa juga dari darah. Sel-sel ini mulai membuat sel darah baru di tubuh Anda.

Kemoterapi kombinasi: Ini adalah saat Anda dapat menjalani beberapa jenis kemoterapi dan dianggap ‘intensitas tinggi’.