Neuromyelitis Optica: Definisi, Penyebab, Gejala, Diagnosis, dan Cara Mengobati

Hal ini juga dikenal sebagai penyakit Devic. Ini tidak terlalu umum, hanya sekitar 4.000 orang di Amerika Serikat yang memilikinya.

Neuromyelitis optica, atau NMO, adalah penyakit yang mempengaruhi mata dan sumsum tulang belakang .

NMO terjadi karena sistem kekebalan tubuh Anda menyerang sel-sel sehat di sistem saraf pusat Anda (otak dan sumsum tulang belakang).

Serangan-serangan ini dapat terjadi selama berhari-hari atau berminggu-minggu; ini disebut NMO monofasik. Atau mungkin waktu yang lama antara serangan, bahkan berbulan-bulan atau bertahun-tahun. Ini disebut NMO berulang. Dengan NMO berulang, gejalanya hilang, tetapi bisa kembali dan memburuk seiring waktu.

Pria dan wanita memiliki kemungkinan yang sama untuk mendapatkan tipe monofasik, tetapi wanita memiliki NMO berulang lebih sering daripada pria. Anak-anak juga bisa terkena penyakit ini.

NMO bukan EM

Kondisi lain yang juga menyebabkan peradangan dan dapat membuat sulit bergerak adalah multiple sclerosis (MS). Dokter dulu berpikir bahwa NMO adalah jenis MS. Sekarang penelitian menunjukkan bahwa mereka berbeda:

MS biasanya terjadi lebih lambat dan untuk waktu yang lebih lama.

Ada tes darah untuk NMO, tetapi tidak ada tes darah untuk MS.

Dengan NMO, Anda mungkin mengalami mual, muntah, dan cegukan. Ini biasanya tidak terjadi pada MS.

Penyebab neuromyelitis optica

Dokter tidak yakin apa yang menyebabkan NMO. Tampaknya tidak diturunkan, tetapi banyak orang dengannya juga memiliki penyakit autoimun lainnya, di mana tubuh mereka secara keliru menyerang sel-sel sehat.

Atau mereka mungkin memiliki anggota keluarga yang melakukannya. Beberapa contoh penyakit autoimun adalah diabetes tipe 1, rheumatoid arthritis, psoriasis, dan vitiligo .

Gejala

Gejala neuromyelitis optica (NMO) dapat mencakup semua hal berikut, meskipun gejala visual dan peradangan sumsum tulang belakang ( transverse myelitis ) adalah yang utama. Perubahan mendadak dalam penglihatan yang disebabkan oleh neuritis optik meliputi:

Kehilangan atau kekaburan penglihatan pada satu atau kedua mata.

Kehilangan penglihatan warna.

Sakit mata.

Perubahan sensasi dan fungsi pada ekstremitas yang disebabkan oleh mielitis transversa, yang umumnya mempengaruhi beberapa tingkat di sumsum tulang belakang, meliputi:

Tempat yang lembut.

Mati rasa (kehilangan sensasi).

Kehilangan fungsi (paralisis).

Hilangnya kontrol kandung kemih.

Retensi urin atau kesulitan mengosongkan kandung kemih.

Spastisitas (peningkatan tonus atau kekakuan pada ekstremitas).

Menembak atau kesemutan nyeri di leher, punggung, atau perut.

Mual dan muntah yang tidak terkontrol.

Kelelahan.

Kebingungan, kejang, atau koma dapat terjadi pada anak-anak.

Diagnosis neuromyelitis optica

Diagnosis dini NMO sangat penting. Tidak seperti MS, episode NMO biasanya cukup serius. Jika tidak diobati, episode ini dapat memiliki efek yang menghancurkan dan tidak dapat diubah.

Diagnosis NMO membutuhkan bukti neuritis optik dan mielitis transversa. Temuan tambahan yang mendukung diagnosis NMO meliputi:

Temuan MRI otak yang tidak memenuhi kriteria MS.

Lesi khas dan memanjang di sumsum tulang belakang (disebut ekstensif longitudinal transverse myelitis (MTLE)).

Proses diagnostik meliputi:

Riwayat kesehatan.

Pemeriksaan neurologis: Seorang ahli saraf memeriksa mobilitas seseorang, kekuatan otot, koordinasi, sensasi, memori, dan fungsi berpikir, berbicara, dan penglihatan.

Magnetic resonance imaging (MRI) otak, saraf optik, dan sumsum tulang belakang.

Spinal tap (pungsi lumbal) untuk memeriksa cairan serebrospinal.

Studi oftalmologi (mata dan penglihatan); Tomografi koherensi optik (OCT).

Tes darah untuk NMO-IgG. 70% orang dengan tes NMO positif untuk antibodi terhadap aquaporin antigen 4 (NMO-IgG). Persentase hasil positif lebih rendah pada orang dengan bentuk NMO yang lebih terbatas, seperti neuritis optik terisolasi atau mielitis transversa.

Tes potensi yang dibangkitkan (EP) membantu mendeteksi lesi atau area yang rusak di saraf, sumsum tulang belakang, saraf optik, atau batang otak.

Perlakuan

Tidak ada obat untuk neuromyelitis optica (NMO) saat ini, dan tidak ada obat yang secara khusus disetujui untuk mengobatinya. Standar perawatan untuk serangan NMO awal meliputi:

Kortikosteroid intravena dosis tinggi (metilprednisolon).

Pertukaran plasma (PLEX) jika tidak ada perbaikan dengan kortikosteroid. Tujuan dari PLEX adalah untuk menurunkan tingkat NMO-IgG dalam darah. PLEX melibatkan pengambilan darah dari tubuh melalui jarum dan tabung.

Karena kemungkinan kekambuhan lebih besar dari 90% dan serangan umumnya parah, pengobatan berkelanjutan dianggap perlu untuk menekan sistem kekebalan. Obat-obatan berikut digunakan untuk terapi pemeliharaan:

Mycophenolate mofetil (CellCept).

Rituximab (Rituxan).

Azathioprine (Imuran, Azasan).