Mereka adalah tumor kanker yang dapat berkembang di tulang, jaringan lunak (seperti otot), atau jaringan ikat (tendon atau tulang rawan).
Rhabdomyosarcoma adalah tumor jaringan lunak ganas yang paling umum pada anak-anak dan dewasa muda. Ini adalah tumor langka pada orang dewasa di atas usia 30 tahun.
Laki-laki terpengaruh sedikit lebih banyak daripada perempuan. Lebih dari setengah kasus terjadi di bawah usia 10 tahun.
Kebanyakan rhabdomyosarcomas terjadi tanpa predisposisi faktor risiko. Dalam beberapa kasus, tumor ini dikaitkan dengan kecenderungan genetik terhadap kanker, seperti sindrom Li-Fraumeni.
Rhabdomyosarcoma dapat mempengaruhi kelenjar getah bening regional pada tingkat yang lebih tinggi daripada sarkoma jaringan lunak lainnya.
Sel-sel ganas tumor ini memiliki karakteristik perkembangan otot rangka.
Meskipun rhabdomyosarcoma dapat muncul di ekstremitas, rhabdomyosarcoma lebih sering terlihat di daerah lain: daerah kepala dan leher, daerah vagina pada wanita, daerah testis pada pria, atau kandung kemih dan prostat.
Jenis rhabdomyosarcoma
embrionik
Ini adalah jenis yang paling sering dan umum pada anak di bawah 10 tahun, sering muncul di leher, kepala, atau organ genital dan saluran kemih.
Alveolar
Jenis ini mempengaruhi anak-anak dari segala usia dan biasanya terjadi selama masa remaja, paling sering berkembang di lengan atau kaki, dada, perut, alat kelamin, atau daerah anus.
Anaplastik
Meskipun jenis ini jarang terjadi, lebih sering terjadi pada orang dewasa daripada pada anak-anak.
Gejala
Paling sering penyakit ini muncul sebagai massa tanpa rasa sakit, peradangan, atau benjolan di otot dan terus tumbuh.
Gejala rhabdomyosarcoma berhubungan dengan lokasi tumor.
Rhabdomyosarcoma alveolar mempengaruhi otot-otot ekstremitas dan batang tubuh, dan rasa sakit yang terkait dengan tumor ini dapat disalahartikan sebagai hematoma atau cedera yang dalam.
Tumor mungkin sangat dangkal (dekat dengan kulit), jadi mungkin ada benjolan yang tidak hilang setelah jangka waktu normal.
Gejala lain mungkin termasuk perasaan lelah atau mual secara umum tanpa alasan yang diketahui.
Ini juga dapat didiagnosis sebagai akibat dari pendarahan atau rasa sakit di lokasi.
Terkadang tumor muncul sebagai massa seperti anggur, unik di antara tumor jaringan lunak.
Pertumbuhan tumor dapat menimbulkan rasa sakit dan juga dapat mempengaruhi fungsi bagian tubuh tempat tumor berada.
Diagnosis rhabdomyosarcoma
Seorang dokter awalnya mungkin mencurigai tumor rhabdomyosarcoma jaringan lunak ketika cedera otot yang tidak sembuh diamati.
Pada pemeriksaan fisik mungkin terdapat benjolan yang dianggap tidak normal. Tes diagnostik tambahan diperlukan untuk menentukan apakah ini mungkin proses tumor jaringan lunak.
Pemeriksaan fisik dan riwayat kesehatan
Ahli onkologi (dokter kanker) akan meninjau riwayat kesehatan keluarga Anda dan melakukan pemeriksaan fisik lengkap pada anak Anda.
tomografi komputer
Tes ini adalah tes lain yang diperlukan untuk menentukan stadium kanker. Ini mengungkapkan apakah kanker telah menyebar.
Prosedur pencitraan cepat dan tanpa rasa sakit ini menggunakan sinar-X untuk membuat beberapa gambar penampang tulang dan jaringan untuk mengungkapkan tumor, ukurannya, dan apakah mereka telah menyebar ke area lain.
Pencitraan resonansi magnetik
MRI memungkinkan dokter untuk lebih melihat sejauh mana tumor.
Penting untuk mengetahui apakah tumor “menyerang” jaringan lain karena rencana perawatan (seperti pilihan bedah) sedang dipertimbangkan.
Ini juga digunakan untuk menentukan apakah ada penyebaran tumor.
Biopsi
Biopsi diperlukan untuk menentukan jenis tumor yang tepat. Penting bahwa biopsi dilakukan oleh spesialis yang berpengalaman dalam biopsi tumor ekstremitas yang sesuai.
Biopsi yang dilakukan secara tidak benar dapat membatasi pilihan pembedahan dan, dalam beberapa kasus, membuat amputasi menjadi satu-satunya pilihan pembedahan.
Perlakuan
Pengangkatan tumor adalah salah satu aspek pengobatan yang paling penting, oleh karena itu pembedahan adalah pengobatan pertama yang dipertimbangkan untuk siapa saja yang didiagnosis dengan rhabdomyosarcoma.
Terkadang tumor berada di tempat yang dapat diangkat melalui pembedahan, jika hal ini terjadi maka kemoterapi dan/atau radiasi dapat dicoba dengan tujuan mengecilkan tumor sehingga dapat diangkat melalui pembedahan.
Kemoterapi, atau penggunaan obat-obatan, diperlukan bagi siapa saja yang didiagnosis dengan rhabdomyosarcoma.
Idealnya, kemoterapi harus dimulai setelah tumor diangkat.
Kemoterapi telah terbukti mengurangi kemungkinan tumor akan kembali ke area tempat pertama kali ditemukan atau ke area tubuh lainnya.
Terapi radiasi, atau penggunaan energi seperti sinar-X, mungkin diperlukan jika seluruh tumor tidak dapat diangkat melalui pembedahan.
Ini juga dapat dipertimbangkan jika hasil biopsi menunjukkan bahwa tumor adalah jenis yang sangat agresif.
Pengobatan dan pemantauan penyakit lokal
Pengobatan untuk penyakit lokal termasuk kombinasi kemoterapi dan pembedahan.
Radiasi juga dapat digunakan bila reseksi lengkap tumor tidak memungkinkan.
Kemoterapi diindikasikan untuk semua pasien dengan rhabdomyosarcoma, tetapi jumlah kemoterapi dan durasi pengobatan dapat bervariasi tergantung pada faktor risiko.
Obat-obatan yang telah menunjukkan aktivitas di rhabdomyosarcoma termasuk vincristine, actinomycin, cyclophosphamide, ifosfamide, doxorubicin, carboplatin, etoposide, irinotecan, dan topotecan.
Obat ini diberikan dalam berbagai kombinasi tergantung pada evaluasi penyakit.
Regimen dua obat, vincristine dan actinomycin, digunakan untuk mereka dengan prognosis yang baik, dan kombinasi alternatif dari dua atau tiga obat digunakan dalam pengaturan lain.
Pengobatan dan pemantauan penyakit metastasis
Penyakit metastasis paling sering terjadi di paru-paru, kelenjar getah bening, atau sumsum tulang, tetapi banyak lokasi lain yang mungkin.
Penyakit metastasis yang berkembang setelah pengobatan awal atau rekuren lokal masih dapat diobati, tetapi hasilnya umumnya kurang menguntungkan dan, khususnya, bagi mereka dengan penyakit metastasis, prognosis keseluruhan dijaga.
Peran rejimen intensif menggunakan sumsum tulang atau sel induk darah tepi tidak terbukti saat ini.
Ketika rhabdomyosarcoma terjadi pada orang dewasa, umumnya subtipe pleiomorfik yang memberikan prognosis yang kurang menguntungkan.
Pengobatan dapat diberikan mirip dengan rejimen yang digunakan pada anak-anak, meskipun actinomycin digunakan lebih jarang pada populasi orang dewasa.
Pementasan rhabdomyosarcoma
Pementasan untuk semua jenis kanker melibatkan penentuan apakah kanker hanya di daerah di mana ia awalnya ditemukan (lokal) atau apakah telah menyebar (bermetastasis).
Mengetahui tahapan membantu dokter yang merawat menentukan pendekatan pengobatan terbaik.
Pementasan rhabdomyosarcoma sedikit lebih kompleks daripada banyak jenis tumor lainnya karena melibatkan tiga aspek tumor yang berbeda, termasuk mengevaluasi tumor setelah diangkat melalui pembedahan (dengan asumsi dapat diangkat).
Pertama, stadium berdasarkan ukuran tumor dan apakah tes pencitraan menunjukkan bahwa kanker telah menyebar.
Tahap I
Tumornya kecil dan belum menyebar.
Tahap II atau III
Tumor telah menyebar ke struktur sekitarnya.
Tahap IV
Tumor telah menyebar ke bagian lain dari tubuh.
Kedua, penyakit dikelompokkan berdasarkan apakah kanker telah menyebar dan apakah semua kanker telah diangkat melalui pembedahan:
Grup I
Semua tumor yang terlihat diangkat selama operasi dan marginnya negatif; Tidak menyebar ke daerah lain.
Grup ii
Semua tumor yang terlihat diangkat selama operasi, tetapi marginnya positif. Tidak menyebar ke daerah lain.
Grup III
Semua tumor yang terlihat tidak dapat diangkat seluruhnya; Tumor telah menyebar ke getah bening tetapi tidak ke organ lain.
Grup IV
Kanker telah menunjukkan tanda-tanda menyebar ke organ lain pada saat diagnosis.
Dengan menggabungkan informasi tentang stadium dan kelompoknya, dokter dapat mengklasifikasikan tumor anak ke dalam kelompok risiko berdasarkan seberapa agresif tumor tersebut.
Menetapkan kelompok risiko membantu memandu perawatan selanjutnya.
Resiko rendah
Karena rhabdomyosarcoma adalah tumor agresif, tidak ada rhabdomyosarcoma alveolar pada kelompok risiko rendah.
Risiko menengah
Termasuk anak-anak dengan penyakit stadium 1,2 atau 3.
Berisiko tinggi
Termasuk anak-anak dengan penyakit stadium 4.
Prognosis rhabdomyosarcoma
Prognosis atau kemungkinan bertahan hidup sangat erat kaitannya dengan ciri-ciri tumor: seberapa besar, umur anak, dari mana tumor bermula dan apakah sudah bermetastasis, antara lain, semua informasi yang termasuk dalam stadium kanker.
Seringkali informasi yang dimiliki oleh dokter yang merawat adalah tingkat kelangsungan hidup 5 tahun untuk jenis kanker pada stadium tertentu, berdasarkan informasi dari penelitian terhadap sejumlah besar orang yang telah didiagnosis dengan jenis kanker tersebut.
Tingkat kelangsungan hidup 5 tahun ditetapkan setelah diagnosis kanker.
Statistik kelangsungan hidup umum berdasarkan kelompok risiko adalah:
Tingkat kelangsungan hidup 5 tahun untuk kelompok risiko rendah lebih dari 90% untuk anak-anak dalam kelompok risiko rendah.
Tingkat kelangsungan hidup 5 tahun untuk kelompok risiko menengah berkisar dari sekitar 60% sampai sekitar 80% untuk anak-anak dalam kelompok ini. Tingkat bervariasi tergantung pada lokasi tumor, stadium, dan usia anak (anak-anak berusia 1 hingga 9 tahun cenderung lebih baik daripada anak yang lebih tua atau lebih muda).
Tingkat kelangsungan hidup lima tahun untuk kelompok berisiko tinggi umumnya sekitar 20% sampai 40% karena anak-anak dalam kelompok ini memiliki penyakit metastasis pada saat diagnosis mereka. Anak-anak usia 1 sampai 9 tahun cenderung memiliki pandangan yang lebih baik daripada pasien yang lebih muda atau lebih tua.