Ini adalah peradangan pembuluh darah kecil di tubuh.
Prognosis dan pengobatannya sangat membuat frustrasi, karena menyebabkan perdarahan dan terkadang kerusakan pada jaringan di sekitarnya. Orang yang menderita penyakit ini bisa mengalami serangan akut, atau menjadi kronis dan kambuh berulang kali.
Kulit adalah area utama di mana vaskulitis leukositoklastik (juga dikenal sebagai LCV kulit ) terjadi, terutama pada kaki, meskipun dapat terjadi di bagian lain dari tubuh.
Perubahan muncul sebagai bintik-bintik kecil berwarna ungu atau merah, dengan pendarahan di bawah kulit, dan biasanya dapat terasa nyeri atau gatal. Lesi mungkin kecil atau tumbuh dengan menggabungkan untuk membentuk lebih banyak bintik.
Dalam beberapa kasus, purpura menghalangi aliran darah di kulit, menyebabkan kematian jaringan, atau nekrosis.
Vaskulitis leukocytoclastic juga dapat hadir secara internal, mempengaruhi organ-organ tertentu, biasanya ginjal atau bagian dari saluran pencernaan, meskipun jantung, paru-paru, sendi, dan sistem saraf juga dapat terpengaruh.
Penyebab vaskulitis leukositoklastik
Di antara kemungkinan penyebab yang kita temukan:
Infeksi – Terjadi sebagai respons terhadap infeksi.
Penyakit sistem kekebalan: Vaskulitis juga dapat terjadi sebagai akibat dari beberapa penyakit sistem kekebalan, seperti rheumatoid arthritis, lupus, dan scleroderma.
Reaksi alergi: Terkadang reaksi alergi terhadap obat dapat menyebabkan vaskulitis.
Kanker sel darah: mempengaruhi sel darah, termasuk leukemia dan limfoma, menyebabkan vaskulitis leukositoklastik.
Gejala
Di antara gejala yang umumnya bermanifestasi pada vaskulitis leukositoklastik yang kita miliki:
Bintik-bintik ungu pada kulit.
Luka kulit sebagian besar terletak di kaki, pinggul, atau batang tubuh.
Lepuh pada kulit.
Hives ( gatal-gatal ) yang bisa bertahan lebih dari 24 jam.
Luka terbuka dengan jaringan mati (ulkus nekrotik).
epidemiologi
LCV kulit tidak jarang. Secara total, 38-55 per juta orang dewasa per tahun didiagnosis dengan penyakit ini, dibandingkan dengan 5-10 per juta yang didiagnosis setiap tahun dengan granulomatosis dengan poliangiitis.
LCV kulit mempengaruhi kedua jenis kelamin secara setara dan pada semua usia. Kemungkinan penyebab yang mendasarinya bermacam-macam.
Ini sering merupakan kondisi jinak dan terbatas pada kulit yang asalnya tidak ditentukan, tetapi dapat menjadi kronis dan / atau kambuh berulang, dengan dampak psikososial yang signifikan.
Ini juga dapat mewakili manifestasi pertama dari penyakit yang lebih serius dengan komplikasi ekstrakutan yang mengancam jiwa, termasuk vaskulitis sistemik, tetapi juga infeksi, penyakit jaringan ikat, dan tumor ganas.
Diagnosis dari vaskulitis leukocytoclastic
Tes laboratorium
Pada dasarnya, diagnosis LCV adalah histopatologis. Ketika lesi yang secara klinis mencurigakan untuk LCV terlihat pada pemeriksaan, tes diagnostik pertama dan paling penting biasanya adalah biopsi kulit.
Setelah temuan LCV dikonfirmasi secara histologis, pekerjaan dokter baru saja dimulai.
Tinjauan menyeluruh terhadap sistem dan pemeriksaan fisik harus diikuti dengan pekerjaan khusus untuk mengidentifikasi kemungkinan penyebab yang mendasari dan menyingkirkan penyakit sistemik.
Pada sekitar setengah pasien, penyebab yang mendasari dapat ditemukan: infeksi (15-20%), penyakit inflamasi (15-20%), pengobatan atau obat (10-15%), dan keganasan (<5%), dengan sisanya 45-55% adalah idiopatik.
Tes dasar atau lini pertama meliputi jumlah sel darah lengkap dengan diferensial, tingkat kreatinin serum, tingkat protein C-reaktif dan / atau tingkat sedimentasi, enzim hati, dan urinalisis (dengan tinjauan mikroskopis).
Tes feses guaiac dapat membantu dalam mendeteksi keterlibatan gastrointestinal.
Jika kecurigaan vaskulitis sistemik atau penyakit tertentu yang mendasari tinggi atau jika tidak ada penyebab yang jelas dari vaskulitis, tes tambahan dapat dipesan, termasuk tes untuk antibodi antinuklear (ANA) dan antibodi terhadap antigen nuklir yang dapat diekstraksi (anti-ENA). , Antibodi Sitoplasma Anti-Neutrofil (ANCA).
Juga komponen komplemen C3 dan C4, faktor rheumatoid, serta skrining cryoglobulin , elektroforesis protein serum, penentuan waktu tromboplastin parsial teraktivasi dan serologi virus (hepatitis B dan khususnya virus C dan HIV).
Tergantung pada konteks dan hasil pemeriksaan awal ini, tes lain dapat dipesan, seperti tes untuk cryofibrinogen, antikoagulan lupus, anti-B2 glikoprotein I, anticardiolipin, DNA anti-double- stranded, anticyclic citrullinated peptide, dan kadar IgA serum. . .
Serta imunoelektroforesis protein serum, tes untuk penyakit celiac, aglutinin dingin, serologi spesifik, ekokardiografi, dan kultur darah dan / atau urin jika dicurigai adanya infeksi, terutama endovaskular atau neisseral.
Biopsi
Pada vaskulitis kulit yang dicurigai, biopsi hampir selalu diperlukan untuk memastikan diagnosis yang dicurigai dan untuk memandu pengobatan lebih lanjut.
Temuan histologis bersifat dinamis, sehingga biopsi yang dilakukan terlalu dini atau terlalu lambat dalam evolusi lesi mungkin tidak diagnostik.
Secara umum, biopsi harus menargetkan lesi yang relatif baru atau baru, dalam waktu sekitar 12 hingga 48 jam, dan setiap upaya harus dilakukan untuk melakukan biopsi pada hari yang sama saat pasien melihat lesi baru.
Temuan klasik LCV termasuk infiltrasi vaskular dan perivaskular dari pembuluh darah kecil superfisial dan dermal dengan neutrofil dan puing-puing granulosit atau debu nuklir (leukositoklastik), nekrosis fibrinoid dan pecahnya dinding pembuluh darah, dan ekstravasasi sel darah merah.
Gambar-gambar
Rontgen dada harus dipesan, jika belum dilakukan baru-baru ini. Tergantung pada konteks dan temuan klinis terkait, tes lain dapat diindikasikan.
Perut, celiac, dan arteri ginjal angio computed tomography (atau angiografi konvensional) dapat membantu dengan dugaan keterlibatan menengah ginjal atau lainnya pembuluh visceral.
Computed tomography dada, perut, dan panggul dapat diindikasikan untuk mencari tumor ganas, terutama pada pasien usia lanjut, proses infeksi, atau manifestasi dari vaskulitis sistemik atau penyakit lain.
Pasien yang lebih muda lebih cenderung memiliki kondisi jinak yang terisolasi atau vaskulitis IgA (Henoch-Schonlein purpura), tetapi pasien yang lebih tua (> 40 tahun saat onset penyakit) harus menjalani pemeriksaan lebih lanjut untuk mendeteksi tumor hematologi atau padat yang mendasarinya.
Interpretasi umum dari hasil tes
Prognosis vaskulitis pembuluh darah kecil sangat tergantung pada sindrom yang mendasarinya, jika ada, dan ada tidaknya vaskulitis sistemik dan/atau penyakit organ utama yang terkait.
Vaskulitis pembuluh darah kecil kulit, menurut definisi, terbatas pada kulit dan sendi dan tidak terkait dengan komplikasi sistemik morbid lebih lanjut.
Pemeriksaan fisik dan pemeriksaan laboratorium harus teliti dan sistematis sehingga istilah LCV diterapkan secara akurat dan dapat diatur pengobatan dan tindak lanjut yang tepat.
Kontroversi dalam tes diagnostik
Seringkali ada beberapa tanda atau gejala spesifik dari gangguan individu yang menyebabkan vaskulitis kulit, dan gambaran klinis dan temuan histologis mungkin tumpang tindih.
Ukuran kapal yang terlibat tetap menjadi tulang punggung sebagian besar skema klasifikasi.
Perlakuan
Pasien dapat datang dengan pola penyakit yang beragam. Sebagian besar kasus sembuh dengan sendirinya dalam waktu 3-4 minggu.
Beberapa pasien mungkin memiliki lesi hanya sebentar-sebentar, mungkin selama 2 minggu setiap dua tahun; yang lain mengalami erupsi berulang setiap 3-6 bulan atau penyakit yang tidak dapat disembuhkan dengan lesi baru hampir setiap hari atau minggu selama bertahun-tahun.
Mengidentifikasi dan mengelola pemicu atau faktor yang memperburuk, seperti penggunaan jangka panjang, penggunaan alkohol, atau penggunaan obat-obatan tertentu dapat membantu, seperti halnya mengenakan stoking kompresi dan menjaga kaki Anda tetap tinggi.
Istirahat di tempat tidur dapat mempercepat regresi lesi kulit, tetapi jarang dilakukan pada pasien aktif.
Perawatan topikal
Perawatan topikal, seperti emolien atau krim kortikosteroid, kadang-kadang diresepkan dan dapat meredakan gatal sementara jika ada. Kemanjuran pengobatan tersebut tidak didukung oleh data apapun dan sangat bervariasi.
Terapi obat sistemik
Terapi obat sistemik harus dipertimbangkan setelah diskusi yang cermat dengan pasien dan harus didorong oleh frekuensi kambuh, keluhan terkait, dan dampak psikososial penyakit.
Seringkali beberapa agen yang berbeda harus dicoba sebelum menemukan satu yang membantu membatasi frekuensi dan / atau intensitas penyakit, dan bagi banyak pasien, penyembuhan tetap menjadi tujuan yang sulit dipahami.
Glukokortikoid
Meskipun vaskulitis pembuluh darah kecil kulit tidak jarang, beberapa studi epidemiologi telah dilakukan dan tidak ada uji coba terapi terkontrol besar yang telah dilakukan.
Kursus singkat glukokortikoid sistemik dapat diresepkan untuk serangan penyakit kulit yang parah (prednison, 0,5 hingga 1 mg / kg / hari selama 1 minggu, diikuti dengan penurunan cepat selama 2 hingga 3 minggu).
Namun, responsnya tidak universal dan biasanya memerlukan dosis yang relatif tinggi, sehingga sering terjadi kekambuhan dengan pengurangan dosis dan ketergantungan glukokortikoid.
Karena kekhawatiran tentang efek samping yang merugikan, terapi glukokortikoid harus dihindari untuk penyakit yang terbatas pada kulit, kecuali untuk waktu yang singkat.
Perawatan jangka panjang lainnya
Pilihan pengobatan awal jangka panjang termasuk colchicine (0,6 mg sekali atau dua kali sehari), yang telah membantu untuk gejala kulit dan sendi dalam studi terbuka, tetapi tidak dalam studi terkontrol acak kecil dari 20 pasien.
Sejauh ini belum ada penelitian terkontrol acak lainnya untuk vaskulitis kulit.
Penggunaan dapson (50-200 mg setiap hari) didukung oleh bukti anekdotal dan seri kasus kecil dan dapat dikombinasikan dengan colchicine.
Penggunaannya dikontraindikasikan pada pasien dengan defisiensi glukosa-6-fosfat dehidrogenase, dan dapat menyebabkan methemoglobinemia dan anemia dengan atau tanpa hemolisis.
Hidroksiklorokuin (100 hingga 300 mg setiap hari), pentoxifylline (400 hingga 1.200 mg setiap hari), dan agen antiinflamasi nonsteroid seperti indometasin dapat membantu meringankan gejala, tetapi penggunaannya hanya didukung oleh rangkaian kasus dan data anekdot. .
Obat imunosupresif dapat dipertimbangkan, terutama bila tidak ada pengobatan yang disebutkan di atas (misalnya, Colchicine, Dapson, Hydroxychloroquine) yang efektif atau dapat ditoleransi.
Azathioprine (2 mg / kg / hari), metotreksat (15-25 mg / minggu, dengan suplemen asam folat), mikofenolat mofetil (2 g / hari), atau leflunomide (20 mg / hari) dapat dipertimbangkan.
Risiko agen ini harus hati-hati diseimbangkan dengan keparahan gejala kulit.
Agen yang lebih kuat dan lebih beracun, seperti siklofosfamid, bisa efektif, tetapi penggunaannya jelas merupakan gejala sistemik yang berlebihan, kecuali jika nyeri kronis atau ulserasi melemahkan.
rituximab telah diuji dengan beberapa hasil menjanjikan, tapi itu adalah agen biologis yang mahal harus dipertimbangkan hanya dalam keadaan luar biasa.
Prognosis pasien dengan vaskulitis leukositoklastik
Pasien dengan vaskulitis kulit pembuluh darah kecil dapat mengalami perjalanan penyakit yang bervariasi. Secara umum, prognosisnya baik, tetapi jika organ sistemik terlibat, morbiditas yang lebih signifikan mungkin terjadi. Purpura dan ulserasi kronis berulang dapat mengubah hidup.
Ketika penyakit kulit merupakan komponen dari vaskulitis sistemik, pengobatan ditujukan untuk mengendalikan proses sistemik.
Sebagian besar waktu, jika pengobatan itu efektif dalam mengendalikan penyakit sistemik, lesi kulit akan cepat kembali secara paralel.
Dengan LCV kulit terbatas pada kulit, durasi dan hasil sangat tergantung pada sindrom terkait yang mendasarinya, jika ada, dan apakah penyebab tertentu (infeksi, obat, dll.) bertanggung jawab.
Dalam kasus ini, VCC kulit biasanya sembuh sendiri dan kembali jika infeksi sembuh atau agen penyebab dihentikan.